法乐氏四联症（TOF）是最为常见的青紫型先天性心脏病，其最主要的病理改变为室间隔向前上移位导致的右室漏斗部发育不良性狭窄。临床评估TOF患儿的右室发育不良状况对选择手术时机，指导手术方式具有重要意义。 本研究应用实时三维超声心动图（ RT-3DE ）及TomTec RV-FUNCTION 分析软件研究正常儿童及TOF患儿右心室整体及局部容积发育特征和右室泵血功能特征。 本研究结论： 1.阐明了右室整体及三局部（包括流入道、流出道及心尖小梁部）泵血功能特点，证明了右室流出道是右室功能不可或缺的重要组成部分； 2.揭示了正常儿童右室容积随年龄体格发育呈指数模式增长； 3.应用泵血功能指标证实了正常左、右心室间存在泵功能平衡； 4.三维超声获得的右室射血分数具有不依赖年龄体格指标的特性，是评价右室功能较稳定的指标； 5.TOF患儿BSA标化后右室容积较正常同龄儿显著增大，而左室容积及BSA标化后值均较正常减小；右室三局部容积中：流入道、心尖小梁部BSA标化容积增大，流出道容积及BSA标化容积均减小； 6.TOF患儿右室在容量及压力负荷过重情况下，虽然右室整体及各局部容积射血分数减低，但通过增加自身容积使右室每搏量及标化每搏量与正常对照组无显著差异，通过增加心率，使右室心输出量BSA标化值高于正常； 7.二维收缩功能指标三尖瓣环收缩期最大位移（TAPSE）与右室射血分数相关性最好。 本课题研究创新点： 1.应用RT-3DE阐明右室容积随年龄体格增长的发育特征及右室泵血模式。 2.研究了2DE与RT3DE各指标受体格发育因素影响及相关程度。 3.研究了TOF患儿组右室整体及各局部容积发育特征和容积收缩功能变化。